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Erstmanifestation der akuten myeloischen Leukämie beim Erwachsenen als Hodentumor
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Published: | May 10, 2019 |
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Hintergrund: Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 3/100.000 im Jahr. Es handelt sich um ein myeloproliferatives Syndrom, das für 15 bis 20% der akuten Leukämien im Kindesalter und für 50% der Leukämien im Alter bis zu 20 Jahren verantwortlich ist. Sie ist überwiegend eine Erkrankung des höheren Lebensalters, das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei 63 Jahren. Die testikuläre Erstmanifestation der AML bei Erwachsenen ist eine Rarität und in der bestehenden Literatur noch nicht erwähnt.
Fallbericht: 30-jähriger Patient klagt über neu aufgetretene linkseitige, schmerzhafte Hodenschwellung.
Sonographisch stellte sich der gesamte Hoden inhomogen dar. Die Routinelabordiagnostik mit diskreter normozytärer, normochromer Anämie und Bilirubinerhöhung, ansonsten kein pathologischer Befund. Tumormarker Alpha-Fetoprotein und Beta-HCG im Normbereich gelegen. Das MRT zeigte eine KM-affine, inhomogene, hypodense Raumforderung mit unklarer Diffusionsstörung. Zur Abklärung des Befundes erfolgte die inguinale Freilegung, Schnellschnittdiagnostik und Semikastratio bei Infiltration durch einen malignen Tumor. Die histologische Aufarbeitung ergab eine akute myeloische Leukämie des linken Hoden als Erstmanifestation. Patient wurde zur onkologischen Behandlung an ein tertiäres Krankenhaus verlegt. Nach zwei Zyklen myeloablativer Chemotherapie erfolgte eine Stammzelltransplantation. Patient in anhaltender Remission.
Diskussion: Malignome des Hodens sind in der jungen erwachsenen Bevölkerung mit einer jährlichen Inzidenz von 4/100.000 insgesamt eine seltene Erkrankung. 95% sind Keimzelltumoren. In weniger als 0,5% der Hodentumoren liegt eine leukämische Infiltration vor. Der häufigste Subtyp ist die lymphatische Leukämie. In der jungen erwachsenen Bevölkerung mit akuter lymphatischer Leukämie können bis zu 5% der Patienten eine primäre Beteiligung oder ein Wiederauftreten im Hoden haben. Es gibt einzelne Fallberichte in der Literatur von rezidivierenden akuten lymphatischen Leukämien nach Knochenmarktransplantation mit testikulärer Manifestation. In diesen Fällen lag der Abstand zwischen Remission und Rezidiv im Hoden zwischen 4 und 60 Monaten. Eine Hodenbeteiligung ist bei akuter myeloischer Leukämie selten. In der Literatur wird nur von wenigen Fällen bei Kindern berichtet. In allen Fällen trat später ein Knochenmarkbefall auf. Im Falle leukämischer Infiltrationen des Hodens sind Radiatio und Chemotherapie Standardoptionen. In der Literatur wird aber auch die Auffassung vertreten, dass wegen einer Blut/Gewebe-Barriere des Hodens im Falle leukämischer Infiltrationen eine Orchiektomie erfolgen sollte.