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Wegenersche Granulomatose mit beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit, chronischer Otitis media und einseitiger Fazialisparese
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Published: | April 24, 2006 |
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Einleitung: Die Wegenersche Granulomatose stellt eine granulomatöse Entzündung vorzugsweise der Atemwege sowie der Nieren dar, die sich unbehandelt zu einer generalisierten, nekrotisierenden Vaskulitis weiterentwickeln kann. Die Ohren können in Form von einer Otitis media sowie Innenohrschwerhörigkeit betroffen sein.
Kasuistik: Wir berichten über eine 61-jährige Patientin, die sich mit einer akuten, inkompletten, peripheren Fazialisparese und progredientem Hörverlust links in unserer Klinik vorstellte. Wegen einer Innenohrschwerhörigkeit und chronischer Mittelohrentzündung rechts war die Patientin auswärts bereits mit Parazentese, Mastoidektomie und Infusionstherapie behandelt worden. Zudem war dort im CT Thorax ein Einschmelzungsherd im Unterlappen rechts aufgefallen, der tuberkulostatisch behandelt wurde.
Folgende Befunde wurden erhoben: mesotympanale Trommelfellperforation bds.; Audiometrie: hochgradige kombinierte Schwerhörigkeit bds.; Labor: CRP 16,38mg/dl, Leukozyten 14,4/nl, PR3-ANCA: negativ; CT Felsenbein: komplett verschattetes Mastoid links; Histologie (durch Mastoidektomie gewonnen): kein richtungsweisender Befund; Abstrich: kein Keimwachstum. Erst die Entnahme einer Histologie aus dem pulmonalen Herd über eine Thorakotomie sicherte die Diagnose eines Mb. Wegener. Nach Einleitung einer Prednisolon-Therapie kam es bereits zu einer zur Regredienz des Hörvermögens und der Fazialisparese.
Schlussfolgerung: An die Differentialdiagnose eines Mb. Wegener sollte bei chronischer Otitis media, progredienter Innenohrschwerhörigkeit sowie einer unklaren Fazialisparese auch bei negativer Histologie und negativen PR3-ANCA gedacht werden. Richtungsweisend können dabei stark erhöhte Entzündungsparameter ohne Erregernachweis sein.