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Probleme bei der Kallusdistraktion am Unterschenkel bei metaphysärer Chondrodysplasie Typ Schmid mit Mutation im Colagen 10 A 1Gen: ein Fallbericht
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Published: | October 19, 2004 |
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Fragestellung
Ist bei einer Patientin mit metaphysärer Chondrodyplasie Typ Schmidt mit Mutation im Colagen 10A 1Gen die Extremitärtenverlängerung mittels Kallusdistration möglich?
Methoden
Bei einer 14 jährigen Patientin führten wir im eine Ringfixateuranlage, Kortikotomie und Achskorrektur an beiden Unterschenkeln durch. Es wurde 5 cm distrahiert. Die Vollbelastung beider unterer Extremitäten war möglich.
Ergebnisse
Im Verlauf kam es in den dorsalen Anteilen des Distraktionskallus zur gewünschten Ossifikation, im vorderen Drittel blieb diese aus. Nach einem Jahr erfolgte ein Verfahrenswechsel auf aufgebohrte Verriegelungsnägel. Rechts kam es zu einer Fraktur der dorsalen Knochenbrücke, links zu einem Infekt im Bereich einer PE Entnahmestelle. Eine Vollbelastung war mit den Marknägeln möglich. Nach 12 Monaten konnten bei knöchernen Durchbau der ventralen Defekte und konsolidierter Fraktur rechts die Nägel entfernt werden. Der Infekt heilte nach ME aus.
Schlussfolgerungen
Trotz direkter Ossifikation von Distraktionskallus ist eine mögliche Ossifikationsstörung bei geplanten Extremitätenverlängerungen durch Kallusdistraktion bei Patienten mit metapysärer Dysplasie in der Verfahrenswahl zu berücksichtigen. Ein frühzeitiger Verfahrenswechsel nach Erreichen der Distraktionslänge auf intrameduläre Kraftträger oder eine primäre Verlängerung mittels Nägel ist zu empfehlen. In wieweit bei unserer Patientin die neu beschriebene Mutation im COL 10 A 1Gen wesentlich für die Ossifikationsstörung war bleibt offen.