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Seltene Schwellungen mit maligner Assoziation
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Published: | February 5, 2019 |
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Vorgeschichte: Ein 66-jähriger Patient stellte sich mit seit einem Monat schubförmig auftretenden geröteten und überwärmten Schwellungen der Hand- und Fußrücken bds. vor. Es waren keine auslösenden Faktoren zu eruieren und eine Therapie mit Diclofenac p.o. hatte keine Linderung erbracht. Relevante Vorerkrankungen bestanden nicht.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Schwellungen der Hand- und Fußrücken bds., Morgensteifigkeit, Bewegungseinschränkung, reduzierter Allgemeinzustand.
Diagnostik: In der klinischen Untersuchung zeigten sich diffuse, druckdolente und eindrückbare Schwellungen der Hand- und Fußrücken bds. mit druckschmerzhaften PIP- und Sprunggelenken bds. Ein Faustschluss war nicht möglich. Der Lymphknotenstatus war blande. Sonografisch ließen sich Kapseldistensionen mit verstärktem PD-Signal der Hand-, MCP-, PIP- und MTP-Gelenke, echoarme Säume um die Extensoren- und Flexorensehnen im Bereich der Handgelenke und von Strahl 2 und 3 sowie ein subkutanes Ödem der Hand- und Fußrücken nachweisen. Röntgenbilder der Hände und Füße waren bis auf beginnende degenerative Veränderungen an den IP-Gelenken sowie Rhiz- und STT-Arthrosen bds. unauffällig. In der initialen Labordiagnostik fielen erhöhte Entzündungsparameter (CRP 11,9 mg/dl, BSG 1h: 60 mm) und eine Leukozytose mit Linksverschiebung auf. Ein C1-Inhibitor-Mangel wurde ausgeschlossen. Rheumafaktor und CCP-Antikörper waren negativ. Der ANA-Titer betrug 1:400 ohne Nachweis von ENAs. Im Urinbefund zeigte sich eine Mikrohämaturie bei unauffälligem Urinsediment.
Es wurde die Verdachtsdiagnose eines RS3PE (remitting seronegative synovialitis with pitting edema) -Syndroms gestellt. Aufgrund der paraneoplastischen Assoziation in 25% der Fälle wurde ein Tumorscreening einschließlich CT von Hals, Thorax und Abdomen, Ösophagogastroduodenos- und Koloskopie sowie dermatologische und urologische Vorstellungen durchgeführt, welches keinen Hinweis auf eine Neoplasie ergab. Es existiert derzeit keine Leitlinie bezüglich eines standardisierten Neoplasiescreenings, weshalb eine Literaturrecherche erfolgte und das Ergebnis bewertet wurde.
Therapie: Eine Prednisolon-Therapie beginnend mit 20 mg/d und anschließender schrittweiser Dosisreduktion wurde eingeleitet. Im Verlauf zeigten sich unter dem Tapering erneut Schwellungen an den Händen und eine eingeschränkte Beweglichkeit, sodass die Prednisolon-Therapie prolongiert wurde. Auf die Einleitung einer Basistherapie wurde vorerst bei guter Prognose nach Ausschluss möglicher relevanter Komorbiditäten verzichtet.
Verlauf: Das Tumorscreening erbrachte mit Ausnahme einer benignen Mikrohämaturie einen unauffälligen Befund. Da Neoplasien im Rahmen des RS3PE-Syndroms auch sequenziell im Verlauf auftreten können, ist eine Wiederholung des Screenings innerhalb der nächsten zwei Jahre geplant.