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Die intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN) des Pankreas – Differentialdiagnose und Management: Welche Tumoren sollen operiert werden?
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Published: | April 26, 2013 |
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Einleitung: Zystische Neoplasien des Pankreas gewinnen an klinischer Bedeutung. Es gibt 4 relevante Hauptgruppen: die intraduktale papillär-muzinösen Neoplasie (IPMN), die muzinös-zystischen Neoplasien (MCN), die solid-pseudopapillären Neoplasien (SPN) und die serös mikrozystischen Tumoren (SCN). Bei den IPMN ist neben dem Wachstumstyp (Haupt vs. Nebengangtyp) das MUC-Expressionsmuster, welches die IPMN in vier Subgruppen klassifiziert, prognostisch relevant.
Material und Methoden: Eine aktuelle Literaturübersicht unter Einbeziehung der aktuellen Consensusempfehlung (Sendai 2) wurde durchgeführt.
Ergebnisse: Muzinöse und symptomatische zystische Neoplasien des Pankreas stellen Operationsindikationen dar. Die SCN ist häufig aber fast immer harmlos und sollte nur bei Symptomen oder Größenprogression operiert werden. Die MCN treten vor allem im Pankreaskorpus und –schwanz auf und stellen aufgrund des bestehenden Malignitätsrisikos bei den meisten jungen Patientinnen eine grundsätzliche Operationsindikation dar. Die SPN sind relativ selten. Sie haben auch bei Malignität und Metastasierung ein exzellentes Langzeitüberleben und sollten reseziert werden. IPMN sind aufgrund der langen und intraduktalen Wachstumsphase im Vergleich zum duktalen Pankreaskarzinom als meist günstiger einzuschätzen. Während der Hauptgangtyp wegen der hohen Entartungsrate immer operiert werden sollte, sind die Daten zu den Seitengang-IPMN nicht eindeutig. Hier stellen eine Größe von > 3cm, ein solider Anteil und Symptome sichere Operationsindikationen dar. Zu beachten ist, dass auch bei s.g. Sendai-negativen Patienten mit Tumoren unter 2 cm bereits maligne IPMN vorliegen können. Die Evaluation der histologischen Typen der IPMN (intestinal, onkozytisch, pankreatobiliär und gastrisch) trägt zur Vorhersage der Prognose nach Resektion bei, ist aber noch kein klinischer Standard und könnte aber in Zukunft zur Verbesserung des klinischen Managements dieser Patienten angewendet werden.
Schlussfolgerung: Die Differentialdiagnose zystischer Neoplasien ist oft schwierig. Symptomatische und größenprogrediente Tumoren sowie Hauptgang-IPMN sollten reseziert werden. SCN sind harmlos. Bei Seitengang-IPMN sind Tumore ab 2cm, vor allem mit solider Komponente, Größenprogression oder Symptomen klare Operationsindikationen. Bei kleineren Tumoren sollte bei Indikationsstellung das Malignitätsrisiko und die Lebenserwartung des Patienten abgewogen werden. In Zweifelsfällen ist eine Resektion empfehlenswert.