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Die lokale Gabe von Fresh-Frozen-Plasma Augentropfen bei Konjunktivitis lignosa – ein Fallbericht
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Veröffentlicht: | 2. Februar 2011 |
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Die Konjunktivitis lignosa ist eine sehr selten vorkommende, erblich bedingte und bilateral auftretende pseudomembranöse Konjunktivitis. Typisch ist die schon im Kleinkindesalter beginnende, progrediente Bildung von subtarsalen hölzernen Membranen. Unbehandelt kann die Konjunktivitis lignosa zur Erblindung führen. Ursache der Pseudomembranbildung ist ein Plasminogenmangel-Typ-1 (Hypoplasminogenämie), d.h. eine Reduktion des immunoreaktiven Plasminogens und seiner spezifischen Aktivität im Blut.
Wir berichten über die teils stationäre und teils ambulante Therapie eines bei Diagnosestellung 4 Monate altes Jungens mit einer therapieresistenten Konjunktivitis lignosa. Die Behandlung erfolgte u.a. mit Fresh-Frozen-Plasma-Tropfen (FFP-Tropfen) und lokalen Steroiden. Während der kurzstationären stündlichen Gabe der FFP-Tropfen konnte eine deutliche Befundbesserung der Pseudomembranen erzielt werden. Leider war dieser Effekt in der ambulanten Folgebehandlung durch die Eltern langfristig nicht zu halten, jedoch konnte die visuelle Entwicklung des Jungens durch die Therapie bisher sicher gestellt werden.
Eine Standardtherapie der Konjunktivitis lignosa existiert nicht. Die Exzision der Membranen führt zu Rezidiven und sollte daher -sofern nicht zum Visuserhalt nötig- vermieden werden. Die lokale Therapie mit FFP-Tropfen ist nach unseren Erfahrungen bei guter Wirksamkeit eine zu empfehlende Therapieoption. Jedoch sind die aufwendige Herstellung und Handhabung (tiefgekühlte Lagerung notwendig), die kurze Halbwertszeit und häufige Applikation insbesondere im ambulanten Bereich Therapie limitierend und stellen eine hohe Anforderung an die behandelnden Eltern. Daher ist zur Verbesserung der Therapie insbesondere bei schweren Verläufen die Entwicklung von Plasminogenderivaten mit einer längeren Halbwertszeit und einer höheren spezifischen Aktivität wünschenswert.