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Das bildgebende Screening zur Detektion okkulter arteriovenöser Malformationen bei Morbus Osler-Weber-Rendu
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Veröffentlicht: | 30. März 2016 |
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Gliederung
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Einleitung: Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie ist eine autosomal dominant vererbbare Erkrankung des Gefäßsystems die mit Epistaxis, Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten, sowie arteriovenösen Malformationen in verschiedenen Organen einhergeht. Gefäßmalformationen finden sich vor allem in der Nase, Oropharynx, Gesicht sowie in den Schleimhäuten des Magen-Darm-Traktes.
Methode: Es wurden 56 Patienten mit Morbus Osler in einem Zeitraum von acht Jahren untersucht. Die Auswertung erfolgte anhand der Ergebnisse der in unserem Screening-Konzept vorgegeben bildgebenden Untersuchungen. Dieses umfasste: eine Abdomen-Sonographie, ein CT-Thorax (mit Kontrastmittel) und ein MRT des Kopfes.
Ergebnisse: Aus einer Summe von 56 Fällen erfolgte in 44 Fällen ein komplettes Staging. Endonasale Teleangiektasien konnten bei 96% der Patienten identifiziert werden. Extranasale Läsionen wurden in abnehmender Häufigkeit im Bereich der Zunge, enoral, an den Fingern, an der Kopfhaut und am Thorax gefunden. Arteriovenöse Malformationen fanden sich in ausgeprägter Variabilität in Bezug auf Größe und Form. Die häufigste Blutungsmanifestation der Erkrankung ist das Epistaxis. In 2% kam es primär zu einer extranasalen Blutung und zwar aus dem Zungen- und Epiglottis-Bereich. Von den 46 Patienten wurden in 67% okkulte arteriovenöse Malformationen entdeckt und zwar in 32% pulmonare Gefäßmalformationen, in 17% hepatische, in 15% gastrointestinale und in 3% zerebrale arteriovenöse Malformationen.
Schlussfolgerung: Aufgrund der Variabilität erscheint ein komplettes bildgebendes Staging geboten, insbesondere zur Detektion okkulter arteriovenösen Malformationen in Organen wie z.B. der Lunge , der Leber und des Zentralnervensystems,die dann einer eventuellen präventiven Behandlung zugängig sind.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.