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Audiologische Ergebnisse bei Patienten mit Morbus Fabry
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Veröffentlicht: | 30. März 2016 |
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Morbus Fabry ist eine x-chromosomal vererbte lysosomale Speichererkrankung, welche aufgrund eines alpha-Galaktosidase A-Mangels zur Ablagerung von Globotriaosylceramid in den Gefäßendothelien führt. Neben renalen, kardialen und neurologischen Auswirkungen kann auch das vestibulocochleäre Organ betroffen sein. Morbus Fabry-Patienten klagen neben Symptomen wie Tinnitus aurium über eine Hörminderung und Schwindel.
Ziel der Studie war die Evaluation audiologischer Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry.
50 Patienten mit Morbus Fabry (27 Frauen, 23 Männer; Alter 45,8 Jahre) erhielten eine ausführliche audiologische Diagnostik, bestehend aus Tonschwellen- und Sprachaudiometrie, Click-BERA-Untersuchung, Impedanzmessung sowie otoakustischen Emissionen.
56% der Patienten leiden unter einer uni- oder bilateralen sensorineuralen Schwerhörigkeit. 32% haben bereits mindestens einen Hörsturz erlitten, 40% berichten zusätzlich über Tinnitus, 30% über Schwindel.
Die Diagnostik und Therapie audiologischer Störungen bei Patienten mit einem Morbus Fabry ist aufgrund der teilweise massiven Einschränkung der Lebensqualität ein wichtiges Werkzeug bei der suffizienten Betreuung.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.