Artikel
Hörerhalt durch Interleukin-1-Blockade bei Muckle-Wells-Syndrom (MWS)
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 19. April 2011 |
---|
Gliederung
Text
Einleitung: Das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) ist ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das sich mit Fieberschüben, Exanthem, Arthralgien und Konjunktivitis manifestiert und mit progressiver Innenohrschwerhörigkeit und Amyloidose einhergeht. Ursächlich sind Mutationen im NLRP3 Gen, welche zu einer exzessiven IL-1ß Freisetzung führen. Die Hemmung von IL-1ß durch einen IL-1-Antagonisten bewirkt eine dramatische Verbesserung von klinischen Symptomen und Entzündungsmarkern.
Methoden: In einer monozentrischen Open-Label-Studie wurden Patienten mit MWS mit IL1-Blockern (Anakinra und/oder Canakinumab) behandelt und deren Hörvermögen regelmäßig untersucht.
Ergebnisse: Beide Therapien führten zu einer signifikanten Reduktion von klinischer Krankheitsaktivität und klassischen Entzündungsmarkern. Das Hörvermögen blieb stabil und hat sich in Einzelfällen sogar unter IL-1 Blockade verbessern lassen. Beide Medikamente hatten ein ausgezeichnetes Sicherheitsprofil.
Schlussfolgerung: Auf Grund dieser Ergebnisse könnten eine frühe Diagnose und Therapiebeginn bei MWS-Patienten von essentieller Bedeutung für den Hörerhalt sein.
Unterstützt durch: Novartis Pharma