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Synoviales Sarkom des Oropharynx bei einem 17-jährigen Patienten
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Veröffentlicht: | 19. April 2011 |
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Einleitung: Weichteilsarkome gehören zu den Raritäten der Kopf-Hals-Region. Die Ätiologie dieser Tumoren ist unbekannt. Synovialsarkome wurden bisher nur vereinzelt in der Wange und am Gaumen beobachtet.
Methode: Ein 17-jähriger Patient stellte sich erstmals im November 2008 mit seit 2 Monaten bestehenden Schluckbeschwerden und Fremdkörpergefühl im Bereich der linken Halsseite vor. Bei der Aufnahmeuntersuchung zeigte sich eine hühnereigroße Raumforderung der linken Tonsillenloge (Z.n. TE), der Pharynxseiten- und -hinterwand unter intakter Schleimhaut. Das kaudale Ende reichte bis zur Epiglottis. Eine Metastasierung lag nicht vor.
Ergebnisse: Die transorale submuköse Biopsie ergab ein Synovialsarkom. Interdisziplinär erfolgte eine Kombinationstherapie mittels Polychemotherapie (1 Zyklus), nachfolgender laserchirurgischer Tumorresektion und anschließender Fortsetzung der Chemotherapie. Etwa eineinhalb Jahre nach Erstdiagnose trat eine solitäre Lungenmetastase bei tumorfreien Verhältnissen im Oropharynx auf, welche reseziert wurde. Im August 2010 kam es zu einem Tumorrezidiv des linken Oropharynx. Der Befund konnte laserchirurgisch komplett entfernt werden. Anschließend wurde nochmals eine Chemotherapie eingeleitet. Der Patient befindet sich derzeit in intensiver hämatologischer Betreuung bei noch laufender Therapie.
Schlussfolgerung: Aufgrund der Seltenheit der Weichteilsarkome sollte stets ein interdisziplinäres Vorgehen erfolgen. In aller Regel ist eine Kombinationstherapie bestehend aus Operation, Chemo- und Radiotherapie notwendig. Bei Kindern erfolgt die Behandlung nach den Richtlinien der „Cooperativen Weichteilsarkomstudie“ (CWS) der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie. Trotz moderner Therapieverfahren beträgt die 5-Jahres-Heilungsrate nur 50–60%.