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Das dedifferenzierte Liposarkom des Larynx, eine seltene Tumorentität
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Veröffentlicht: | 17. April 2009 |
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Einleitung: Das Liposarkom ist der zweithäufigste maligne Weichteiltumor bei Erwachsenen. Sein Auftreten im Kopf-Hals-Bereich liegt bei 5,6%, wobei sich die häufigste Tumorlokalisation im Nacken findet. In der englischsprachigen Literatur werden bis heute 31 laryngeale Liposarkomfälle beschrieben, davon zwei dedifferenzierte Liposarkome. Alle beschriebenen Fälle wurden chirurgisch therapiert, wobei wegen der hohen Lokalrezidivrate von 56% eine radikale Exzision erfolgte.
Fallbericht: Ein 52-jähriger Patient stellte sich in unserer Klinik mit seit 8 Monaten zunehmender Dysphagie und Räusperzwang vor. Laryngoskopisch fand sich ein unter intakter Schleimhaut wachsender, den Sinus piriformis links vollständig verlegender und sich vom Aryhöcker in den Endolarynx vorwölbender Tumor. MRT- und CT-morphologisch zeigte sich ein 3x1,5x2,5 cm messender supraglottischer Larynxprozess links mit Kontakt zum Schild- und Stellknorpel, ohne Zeichen einer Infiltration mit bilateral grenzwertig vergrößerten cervicalen Lymphknoten. Die histologische und immunhistologische Aufarbeitung des Resektates ergab ein dedifferenziertes Liposarkom mit high- und low grade Anteilen. Das weitere Staging war unauffällig. Aufgrund der durch Nachresektion erreichten R0-Situation wurde in interdisziplinärem Konsens auf eine adjuvante Radiatio verzichtet.
Diskussion: Die Manifestation eines laryngealen dedifferenzierten Liposarkoms ist eine onkologische Rarität, Therapie der Wahl ist weiterhin die radikal chirurgische Exzision, zumal die Ansprechbarkeit auf chemo- und radiotherapeutische Maßnahmen begrenzt ist. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit und engmaschige Nachbeobachtung sowohl endoskopisch als auch bildgebend ist zwingend erforderlich.