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M. Teutschländer (tumoröse Kalzinose) als Manifestation im Kopf-Hals-Bereich
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Veröffentlicht: | 13. April 2017 |
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Hintergrund: Die tumoröse Kalzinose ist eine seltene benigne Erkrankung, die durch langsam progredienten Wachstum mit heterotropen extraskelettalen Kalzifikationen gekennzeichnet ist. Als mögliche Ursache wird eine Störung des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels diskutiert, in 30% liegt eine familiäre Prädisposition vor. Die häufigsten Lokalisationen sind Hüft- (69%) und Ellbogengelenk (9%), gefolgt von Schulter-, und Kniegelenk sowie in Einzelfällen an Händen und Füßen.
Die Therapie der Wahl liegt in der vollständigen Exzision, bei inkompletter Entfernung werden in der Literatur neben lokaler Bestrahlung auch einzelne Therapieversuche mit diätetischen Maßnahmen (Kalzium- und Phosphatrestriktion), medikamentöse Therapien mit Acetazolamid und Kortisoninjektionen beschrieben.
Fallbericht: Wir berichten über eine 52 jährige Patientin, die sich mit einer ausgedehnten kalzifizierten Raumforderung links zervikal nach medial bis an die Wirbelsäule und bis in den linken Oropharynx hineinreichend vorstellte. Bei der Patientin ist eine Hypophosphatämie bekannt, sie wurde bereits an Kalzinosen in anderen Körperregionen (Schulter, Oberarm, Finger) operiert.
Es erfolgte die subtotale Exstirpation der Raumforderung im Sinne einer funktionellen Neck dissection, der Schnellschnitt bestätigte den Verdacht einer tumorösen Kalzinose.
Postoperativ unterzog sich die Patientin einer Reizbestrahlung mit einer GHD von 14 Gy.
Schlussfolgerungen: Anhand des vorliegenden Fallberichts wird auf die Manifestation einer tumorösen Kalzinose im Kopf- Hals Bereich als höchst seltene Differentialdiagnose hingewiesen. Bei primär inoperablem Befund erfolgt die bimodale Strategie aus Tumordebulking und Entzündungsbestrahlung.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.