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Amyloidose des oberen Aerodigestivtrakts
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Veröffentlicht: | 13. April 2017 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Bei der systemischen Amyloidose kommt es zu Ablagerungen von unlöslichen Proteinaggregaten in multiplen Organsystemen, Gefäßen oder Nerven. Es werden in bis zu 20% der Fälle Manifestationen in der Kopf-Hals-Region beschrieben.
Material und Methoden: In einer retrospektiven Multi-Center-Studie wurden die Krankheitsverläufe von 15 Patienten mit einer Amyloidose des oberen Aerodigestivtrakts der Jahre 2000-2016 erfasst und analysiert.
Ergebnisse: Es waren hierbei 8 Männer und 7 Frauen betroffen. Das mediane Erkrankungsalter lag bei 55 ± 7 Jahren, wobei der älteste Patient 85 und der jüngste 17 Jahre alt war. Bei 14 Patienten handelte es sich um die Erstdiagnose der Erkrankung und bei einem Patienten bestand der initiale Verdacht auf eine hereditäre systemische Amyloidose. Die häufigste Manifestation war der Larynx (Stimmlippe n=9, aryepiglottische Falte n=1, Taschenfalte n=1), bei zwei Patienten traten typische Gewebeablagerungen im Bereich der Epiglottis auf, und jeweils in einem Fall konnte die Amyloidose histopathologisch in der Trachea und im Zungenkörper diagnostiziert werden. Nach chirurgischer Exzision/Biopsie wurde alle Patienten einer internistische Mitbeurteilung zum Ausschluss einer Systembeteiligung zugeführt.
Schlussfolgerung: Die Amyloidose ist eine seltene systemische Erkrankung mit Manifestation im oberen Aerodigestivtrakts. Die Diagnose wird meist histopathologisch gestellt und oft präoperativ differentialdiagnostisch nicht in Betracht gezogen. Da sich die Erkrankung an multiplen Lokalisationen manifestieren kann, sollte sich eine interdisziplinäre Diagnostik anschließen. So können mögliche zugrunde liegende Erkrankungen erkannt und vital bedrohliche Organkomplikationen therapiert werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.