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Monostotische fibröse Dysplasie der Lendenwirbelsäule: ein Case Report
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Veröffentlicht: | 28. September 2006 |
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Einleitung: Die monostotische fibröse Dysplasie tritt selten im Bereich der Wirbelsäule auf. Tatsächlich publiziert wurden bisher lediglich 27 Fälle in 25 Veröffentlichungen. Bis auf einen Fall klagten alle Patienten spontan oder posttraumatisch über Schmerzen und/oder neurologische Ausfälle. Die Diagnostik beruht heutzutage in dem Nachweis einer Genmutation der Untereinheit Alpha des stimulierenden G-Proteins und dem histologischen Befund.
Methodik: Der 17 jährige Patient beklagte seit früher Jugend therapieresistente Lumbalgien ohne erinnerliches Trauma ohne neurologisches Defizit, ohne radikuläre Ausstrahlung. Mittels bildgebender Verfahren wurde ein randsklerosierter, inhomogener Prozess im Corpus des LWK4 ohne Beteiligung der Laminae oder Gelenkflächen beschrieben. Durch die Biopsie des Herdes wurde histologisch eine fibrösen Dysplasie diagnostiziert. In der Szintigraphie kopnnte ein polyostotischer Befall ausgeschlossen werden. Nach Ausschöpfen der konservativen Massnahmen erfolgte die lokale Curettage und Auffüllung mit Tutoplast ohne zusätzlichen versteifenden Eingriff. Postoperativ wurde mit der schmerzadaptierten Mobilisation korsettfrei unter Vermeidung der forcierten Inklination für 3 Monate begonnen.
Outcome: Annähernd schmerzfreier Patient ohne Einschränkung der Aktivität im Alltag. 100% Arbeitsfähigkeit in seinem Beruf als Zimmermann. Kein Analgetikabedarf. Radiologisch kein Anhalt für Rezidiv, keine Degeneration in den angrenzenden Segmenten oder Instabilität.
Zusammenfassung: Die monostotische fibröse Dysplasie manifestiert sich an der WS selten. Die Ausdehnung der Läsion kann sehr differieren, ebenso die Symptomatik. Zur Diagnostik wird die Bildgebung und Biopsie der Läsion herangezogen. Die anschliessende Therapie richtet sich nach der Ausdehnung und Lokalisation des Befundes sowie den Beschwerden. Initial ist das Ausschöpfen der konservativen Therapie empfohlen. Bei insuffizienter Schmerztherapie zeigen operative Interventionen gute Ergebnisse. Adjuvante Massnahmen sind nicht nötig. Aufgrund der Rarität der Erkrankung ist eine Effizienz der verschiedenen Behandlungsarten jedoch nicht zu ziehen. Unseres Wissens gibt es keine Langzeitergebnisse, diese wären auch aufgrund von Einzelfallcharakter wenig aussagekräftig.
Schlussfolgerung: Tendentiell wird die Beschwerdeursache bei der fibrösen Dysplasie in den begleitenden degenerativen Veränderungen und/oder in der Kompression neuraler Strukturen gesehen. Aufgrund der Beschwerdebesserung nach operativer Intervention bei unserem Patienten, welcher weder die eine, noch die andere Pathologie aufwies, muss die Frage gestellt werden, ob die fibröse Dysplasie (an der Wirbelsäule) auch ohne Begleitveränderung per se Schmerzen verursachen kann.