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Monströses Pulmonales Monophasisches Fibröses Synovialsarkom
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Veröffentlicht: | 20. November 2009 |
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Einführung: Nur weniger als 1% der primären malignen Lungentumoren sind Sarkome. Der Nachweis erfolgt durch histologische, immunhistochemische und zytogenetische Untersuchungen. Therapie der Wahl ist die radikale Resektion. Insgesamt ist die Prognose dieser Tumoren mit einer 5 Jahres-Überlebensrate von ca. 50% schlecht.
Kasuistik: Wir beschreiben den Fall eines 51-jährigen Patienten mit einem monophasischen Synovialsarkom der Lunge. Die initiale Dyspnoe wurde als Asthma fehlgedeutet und erst nach drastischer Verschlechterung der respiratorischen Situation wurde eine Röntgendiagnostik veranlasst. Hierbei fand sich ein monströser Tumor (19x15x8cm) im rechten oberen Hemithorax. Bronchoskopisch zeigte sich ein fast komplette Stenose der Trachea und beider Hauptbronchien durch Kompression von außen. Die offene Biopsie führte zunächst zur Diagnose eines Schwannoms. Unter dieser Annahme führten wir eine posterolaterale Thorakotomie durch. Auf diesem Weg waren jedoch die Hilusgefäße nicht erreichbar und der Eingriff wurde abgebrochen. Nach wenigen Tagen musste der Patient wegen respiratorischer Insuffizienz intubiert werden. Notfallmäßig wurde eine Sternotomie in HLM-Bereitschaft vorgenommen. Aber auch nach diesem Zugang konnte die Lunge nicht mobilisiert werden. Erst nach Kombination der Sternotomie mit der ursprünglichen Thorakotomie im Sinne eines modifizierten Hemiclamshell-Zugangs gelang die Pneumonektomie im Gesunden.
Zusammenfassung: Es wird das Vorliegen eines seltenen monströsen Synovialsarkoms der Lunge beschrieben, welches histologisch initial fehlgedeutet wurde. Die Exstirpation gelang erst nach einem modifizierten Hemiclamshell-Zugang.