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Antikörperdiagnostik bei der juvenilen Dermatomyositis, eine Zentrumsauswertung
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Veröffentlicht: | 1. September 2015 |
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Einleitung: Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist mit 85% die häufigste Entität der idiopathischen entzündlichen Myositiden im Kindesalter. Sie verläuft monozyklisch, rekurrierend oder chronisch und geht mit einer hohen Morbidität einher.
Diagnosekriterien beinhalten charakteristische Hautveränderungen, sowie den Myositisnachweis. Aktuelle Klassifikationskriterien des IMCCP berücksichtigen den Nachweis von anti-Jo-1 in einem Scoringsystem.
Vor dem Hintergrund, charakteristische Phänotypen hinsichtlich Krankheitsmanifestation, Organbeteiligung sowie den Verlauf der Erkrankung in einer Kohorte von JDM-Patienten zu detektieren, erfolgte die Analyse von Myositis-spezifischen (MSA) und Myositis-assoziierten Antikörpern (MAA).
Methoden: Patienten mit JDM und vorhandener Serumrückstellprobe wurden im Herbst 2014 retrospektiv über einen Zeitraum von 10 Jahren an unserem Zentrum in die Analyse eingeschlossen (medizinisches Dokumentationssystem, Access-Datenbank der Kinderrheumatologie, Labordatenbank).
Die Antikörperanalyse wurde mit einem Assay von EUROLINE (Autoimmune Inflammatory Myopathies, Detektion von 16 Antigenen (IgG)) durch das Labor Berlin durchgeführt.
Es erfolgte eine verblindete, retrospektive Datenauswertung mittels 20 Items zum Diagnosezeitpunkt, zum Zeitpunkt des Therapieabsetzens sowie zu jedem Zeitpunkt mit verfügbarer Serumprobe (65 Zeitpunkte).
Ergebnisse: Eingeschlossen wurden 16 Patienten (7m, 9w, mittleres Alter bei Krankheitsmanifestation 9 Jahre).
Bei 10 Patienten (62,5%) konnte mindestens 1 MSA, bei einer Patientin nur Ro-52 (MAA) nachgeweisen werden. 5 Patienten waren Antikörper-negativ.
In der Gruppe der MSA-positiven Patienten zeigten 4/10 Patienten (2x MDA-5, 2x TIF1-y) ebenfalls Antikörper gegen PM75 (MAA), 2 waren zusätzlich Ro-52-positiv.
Bei 9/16 Patienten wurde eine Lungenfunktionsdiagnostik durchgeführt. 6/9 zeigten eine Restriktion im Sinne einer interstitiellen Lungenerkrankung, darunter alle MDA-5-positiven Patienten (3/6), je eine Patientin mit solitärem Ro-52 bzw. TIF1-y Antikörper und eine Antikörper-negative Patientin. Bei 2/3 MDA-5-positiven Patienten waren zusätzlich Ro-52- und PM75-positiv.
Alle MDA-5-positiven Patienten zeigten klinisch eine Arthritis.
Der Nachweis von NXP-2-AK war mit einem schwereren Myositisverlauf assoziiert.
Kein Patient mit Nachweis des TIF1-y zeigte eine maligne Grunderkrankung.
Schlussfolgerung: Unsere retrospektive Analyse ergab eine Nachweisquote von ca. 60% für einen MSA bei JDM und bestätigt somit Daten aus vorherigen großen Multicenteranalysen [1]. Ob MDA-5 ein Risikofaktor für eine Lungenbeteiligung ist oder die Koexistenz eines MAA der entscheidende Faktor ist, muss weiter untersucht werden.
Limitationen der retrospektiven Analyse sind das unterschiedlich erfolgte Organassessment, die kleine Patientenzahl mit hohem Anteil von mehrfach-positivem Antikörpernachweis, sowie die nicht mögliche vergleichende Auswertung des Krankheitsverlaufs bei Einschluss auch frisch erkrankter Patienten.
Literatur
- 1.
- Rider LG, Shah M, Mamyrova G, Huber AM, Rice MM, Targoff IN, Miller FW; Childhood Myositis Heterogeneity Collaborative Study Group. The myositis autoantibody phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore). 2013 Jul;92(4):223-43. DOI: 10.1097/MD.0b013e31829d08f9