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Neue klinische Aspekte und Phänotypisierung der Multiplen Symmetrischen Lipomatose
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Veröffentlicht: | 20. September 2018 |
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Einleitung: Die Multiple Symmetrische Lipomatose (MSL) ist definiert als eine symmetrisch angelegte benigne Verteilungsstörung mit unproportional gesteigertem Wachstum von kapsellosem Fettgewebe. Die Inzidenz wird mit 1:25,000 und laut Literatur sind vor allem mediterrane Männer betroffen (m:f - 15:1). Der Phänotyp wird nach wie vor nach Donhauser eingeteilt. Wir berichten über klinische Aspekte und den Phänotyp von Deutschlands größten Kohorte von MSL-Patienten.
Methoden: 45 Patenten mit der Diagnose MSL wurden zwischen 2007 und 2017 am Universitätsklinikum Regensburg fotografiert, klinisch untersucht und Blutproben wurden untersucht. An Hand der Fotos (n=33), haben 11 unabhängige Untersucher die Patienten versucht nach Donhauser einzuteilen. Zudem wurde der Körper in 12 Regionen unterteilt und die Untersucher wurden aufgefordert die von MSL betroffenen Regionen anzugeben. Die Prävalnez wurde errechnet, die Nebenerkrankungen ermittelt und die Blutproben analysiert.
Ergebnisse: Nach Donhauser konnten lediglich 50% der Patienten klassifiziert werden. Wir konnten jedoch an Hand der betroffenen Körperregionen eine neue Klassifikation aufstellen, welche den Phänotyp in 5 Subtypen unterteilt (Ia, Ib, Ic, II und III). Mit dieser neuen Klassifikation war es möglich 100% der Patienten zu klassifizieren. Die Geschlechterverteilung war 1:2.5 (Mann:Frau). Die Prävalenz der MSL der Oberpfalz ist 1:25,000. Hypercholesterinämie und Hypothyreose sind häufige Nebenerkrankungen und die Blutwerte waren bis auf eine Hypercholesterinämie normal.
Schlussfolgerung: Eine neue Klassifikation, welche den Phänotyp der MSL in 5 Subtypen unterteilt konnte aufgestellt werden. Die Geschlechterverteilung von 1:2.5 (Mann:Frau) wiederspricht den Daten der Literatur.