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Kalziphylaxie – Eine seltene und schwer beherrschbare Ursache des Ulkus der unteren Extremität
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Veröffentlicht: | 27. September 2016 |
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Fragestellung: Mit ca. 50 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland ist die Kalziphylaxie eine sehr seltene und gleichzeitig äußerst schwer zu behandelnde Erkrankung – oftmals bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz. Das heterogene, klinische Bild erschwert die Diagnosestellung und die Prognose ist schlecht. Charakteristisch ist die Mediaverkalkung kleinerer und mittlerer arterieller Gefäße in der Haut sowie progressive und sehr schmerzhafte kutane Ulcerationen. Anhand von zwei aktuellen Fallbeispielen werden die Behandlungsverläufe skizziert und die aktuelle Literatur ausgewertet.
Methoden: 2015 haben wir zwei Patientinnen mit Ulcera der unteren Extremität unklarer Genesen zur Therapie stationär aufgenommen. Das Alter der Patientinnen betrug bei Behandlungsbeginn 86 bzw. 78 Jahre. Bei beiden Patientinnen bestanden die Haut-Weichteilläsionen seit Wochen ohne jegliche Heilungstendenz. Bei einer Patientin war eine chronische Niereninsuffizienz bekannt.
Ergebnisse: Nach Debridement ergaben die histologische Untersuchungen Hinweise auf eine systemische Genese. Weitere auswärtige histopathologische Spezialuntersuchungen ergaben jeweils die Diagnose Kalziphylaxie. Im Verlauf folgte bei einer Patientin nach 2-monatiger Behandlung und mehrfachen Debridements die Amputation, wenig später verstarb die Patientin. Die andere Patientin entließ sich nach frustranem Deckungsversuch mittels Spalthaut gegen ärztlichen Rat.
Schlussfolgerung: Die Therapie der Kalziphylaxie ist äußerst schwierig. Generell muss systemisch die Senkung des Calcium-Phosphat-Produkts angestrebt, in Einzelfällen die Parathyreoidektomie erwogen werden. Für den plastischen Chirurgen ist die lokale Therapie und Beherrschung der Ulzera schwierig. Jede Traumatisierung des vorgeschädigten, hypoämischen Gewebes kann zu weiteren Ulcerationen führen. Nicht selten münden Superinfektionen der Wunden in eine nicht beherrschbare Sepsis.