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Niedrig maligne myofibroblastische Sarkome der Thoraxwand: eine seltene Tumorentität
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Veröffentlicht: | 7. Oktober 2004 |
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Gliederung
Text
Einleitung
Myofibroblasten sind mesenchymale Zellen, die Strukturen sowohl von glatten Muskelzellen als auch von Fibroblasten aufweisen. Obwohl diese Zellen sowohl in benignen als auch malignen Tumoren nachweisbar sind, ist eine maligne Transformation selten. Zwei Fälle eines niedrig malignen fibroblastischen Sarkoms der Thoraxwand werden beschrieben.
Material und Methoden
Fallbeschreibung, Literatur-Recherche.
Ergebnisse
Der erste Patient (58, m) klagte seit 2 Jahren über Schmerzen links thorakal sowie eine innerhalb von 2 Monaten zunehmende Schwellung von ca. 8x5cm. Der zweite Patient (76, m) bemerkte einen innerhalb von 6 Wochen wachsenden, ca. 5cm großen schmerzlosen Tumor in der posterolateralen Thoraxwand. Die MRT zeigte in beiden Fällen inhomogene, die Rippen destruierende Raumforderungen von max. 5cm bzw. 10cm Durchmesser. Mittels True-cut bzw. Inzisionsbiopsie wurden Malignome gesichert und daraufhin Thoraxwand-Resektionen durchgeführt. Die Rekonstruktion der Thoraxwand erfolgte durch Marlex-Netz. Die histologischen Gutachten bestätigten mesenchymale, spindelzellige Neoplasien mit infiltrativem Wachstum. Den histopathologischen und immunhistologischen Kriterien entsprechend wurden beide Tumore als niedrig maligne myofibroblastische Sarkome klassifiziert. Nach 12 bzw. 34 Monaten traten in beiden Fällen Lokalrezidive auf. Trotz Nachresektion und adjuvanter Strahlentherapie verstarb der erste Patient nach 39 Monaten an Tumorprogreß. Der zweite Patient ist nach multimodaler Therapie bei einem follow-up von 45 Monaten tumorfrei.
Schlussfolgerung
Die Entität niedrig maligner myofibroblastischer Sarkome wurde erst 1998 definiert. Bei nur geringem Metastasierungspotential kennzeichnet diese Tumore eine ausgeprägte Rezidivneigung. Bevorzugte Lokalisationen dieser Tumoren sind die Kopf-Hals-Region sowie die Extremitäten. Die von uns beschriebenen Tumore bestätigen einerseits die ausgeprägte Rezidivneigung anderseits ist ihre Lokalisation im Bereich der Brustwand außergewöhnlich.